寡克隆陽性是免疫性腦炎嗎-自身免疫性腦炎嚴(yán)重嗎

摘要: 今天,我想和大家分享關(guān)于寡克隆陽性是否是免疫性腦炎的問題——自身免疫性腦炎嚴(yán)重嗎?以下是這個(gè)問題的總結(jié),大家看看吧。腦脊液寡克隆區(qū)帶電泳呈陽性。是什么病?嚴(yán)重不嚴(yán)重?怎么治療最...

今天,我想和大家分享關(guān)于寡克隆陽性是否是免疫性腦炎的問題——自身免疫性腦炎嚴(yán)重嗎?以下是這個(gè)問題的總結(jié),大家看看吧。

腦脊液寡克隆區(qū)帶電泳呈陽性。是什么???嚴(yán)重不嚴(yán)重?怎么治療最有效。

你好!腦脊液寡克隆區(qū)帶檢查,常用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)體液免疫異常性疾病早期診斷,檢測(cè)陽性,提示有中樞神經(jīng)損害。

脫髓鞘病變中,以多發(fā)性硬化最為多見,本病是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。臨床多采用激素、免疫抑制劑、高壓氧、造血干細(xì)胞移植等方法緩解病情,建議積極治療。

自身免疫性腦炎|抗NMDAR腦炎

(1)兒童、青年多見,女性多于男 性。

(2)急性起病,一般在2周至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。

(3)可有發(fā)熱和頭痛等前驅(qū)癥狀。

(4)主要表現(xiàn)為 精神行為異常、癲癇發(fā)作、近事記憶力下降、言語障 礙/緘默、運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng),意識(shí)水平下降/昏 迷、自主神經(jīng)功能障礙等,自主神經(jīng)功能障礙包括竇 性心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、泌涎增多、中樞性低通氣低 血壓和中樞性發(fā)熱等。

(5)CNS局灶性損害的癥 狀,例如復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。 (1)腦脊液檢查

腰椎穿刺壓正常或升高,很少超過300 mmH,O( 1mmH,O=0.0098 k Pa)。

腦脊液中白細(xì)胞數(shù)量略有增加或正常,少數(shù)超過100x10 */L..

腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查多為淋巴細(xì)胞性炎癥,偶見中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞。

腦脊液蛋白輕度升高,寡克隆帶陽性,抗NMDAR抗體陽性。

(2)頭部的MRI

可無明顯異常,或僅有散在的皮質(zhì)和皮質(zhì)下片狀的FLAIR和T2高信號(hào);部分患者可見邊緣系統(tǒng)病變,病變分布也可超出邊緣系統(tǒng)范圍;少數(shù)病例具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的影像學(xué)特征,白質(zhì)或腦干受累。

(3)頭部正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)

發(fā)現(xiàn)雙側(cè)枕葉代謝明顯下降,同時(shí)伴有額葉和基底節(jié)代謝增加。

(4)腦電圖

呈彌漫性或多灶性慢波,偶見癲癇波。δ刷異常是本病的特異性腦電圖改變,多見于重癥患者。

(5)腫瘤學(xué)

卵巢畸胎瘤多見于年輕女性患者。我國(guó)NMDAR腦炎女性卵巢畸胎瘤發(fā)生率為14.3% ~ 47.8%,重癥患者比例更高(6.21±23.29)。男性患者很少會(huì)有腫瘤。

根據(jù)格勞斯和達(dá)爾毛(2016)的標(biāo)準(zhǔn),抗NMDAR腦炎的診斷需要滿足以下三個(gè)條件:

(1)以下六種主要癥狀中的一種或多種:①精神行為異?;蛘J(rèn)知障礙;②言語障礙;③癲癇發(fā)作;④運(yùn)動(dòng)障礙/不隨意運(yùn)動(dòng);⑤意識(shí)水平下降;⑥自主神經(jīng)功能障礙或中樞性換氣不足。

(2)抗NMDAR抗體陽性:建議腦脊液CBA法抗體陽性。如果只能檢測(cè)血清樣本,除CBA陽性結(jié)果外,還需要用TBA和培養(yǎng)的神經(jīng)元進(jìn)行IIF進(jìn)行最終確認(rèn),低滴度的血清陽性(1: 10)沒有診斷意義。

(3)合理排除其他原因。(參見鑒別診斷)

⑴傳染病

包括病毒性腦炎(例如單純皰 疹病毒性腦炎與流行性乙型腦炎等),神經(jīng)梅毒,細(xì)菌,真菌和寄生蟲所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,Creutzfeldt-Jakob病等以及免疫抑制劑或者抗腫瘤藥物相關(guān)的機(jī)會(huì)性感染性疾病。

病毒性腦炎急性期腦脊液NMDAR抗體陰性。對(duì)抗神經(jīng)元抗體陰性的邊緣性腦炎,需考慮單純皰疹病毒性腦炎的可能,可試用阿昔洛韋抗病毒治療。少數(shù)單純皰疹病毒性腦炎患者在恢復(fù)期重新出現(xiàn)腦炎癥狀,此時(shí)腦脊液病毒核酸轉(zhuǎn)陰而抗NMDAR抗體呈陽性,屬于感染后AE ,病毒感染是AE的誘因之一。

2.代謝性與中毒性腦病

包括Wermicke腦病、肝性腦病和肺性腦病等代謝性腦病;青霉素類或者喹諾酮類等抗生素,化療藥物或者 免疫抑制劑等引起的中毒性腦病, 放射性腦病等。

3.橋本腦病

如果其同時(shí)存在 抗神經(jīng)元表面蛋白抗體,則可視為確診的AE;如果其抗神經(jīng)元抗體陰性,則可視為可能的AE。

4.CNS腫瘤

尤其是彌漫性或 者多灶性的腦腫瘤,例如大腦膠質(zhì)瘤病、原發(fā)CNS淋巴瘤等、轉(zhuǎn)移癌。

5.遺傳性疾病

包括線粒體腦 病、甲基丙二酸血癥、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。

6.神經(jīng)系統(tǒng)變性病

包括路易 體癡呆、多系統(tǒng)菱縮和遺傳性小腦 變性等。

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